Selin Dion kamdan-kam uchraydigan va jiddiy kasallik – mushaklarning qattiqligi sindromi (Stiff-person sindromi, SPS) bilan kurashmoqda.
Kasallik uning hayotini o’zgartirdi va uni dunyo bo’ylab sayohatini bekor qilishga majbur qildi. Keling, qattiq mushak sindromi nima ekanligini, qanday tashxis qo’yish va davolashni tushunaylik.
Diagnostika
Qattiq mushaklar sindromi mushaklarning qattiqligi va takroriy mushaklarning spazmlarini keltirib chiqaradigan noyob nevrologik kasallikdir.
Bu odamning harakatini cheklaydi, hatto yurish va turish kabi oddiy harakatlarni ham juda og’riqli qiladi.
Qattiq mushak sindromi otoimmün kasallik deb hisoblanadi. Odatda tanani infektsiyalardan himoya qiladigan immunitet tizimi o’z hujayralari va to’qimalariga noto’g’ri hujum qila boshlaydi.
Asosiy faraz shundaki, SPSda immunitet tizimi glutamat dekarboksilazaga (GAD) hujum qiladigan antikorlarni ishlab chiqaradi.
GAD shikastlanganda, asabiy signallarning qo’zg’alish va inhibisyon muvozanati buziladi. Shuning uchun bu sindromli odamlarda mushaklar doimo tarang bo’lib, ular beixtiyor qisqarish va og’riqli spazmlarni boshdan kechiradilar.
Erkaklarga qaraganda ikki baravar ko’p ayollar qattiq mushak sindromidan aziyat chekmoqda .
Semptomlar
Kasallikning asosiy belgilari:
- Mushaklarning qattiqligi va spazmlari mushaklarning qattiqligi bo’lib, vaqt o’tishi bilan kuchayib boradi, mushaklarning majburiy va og’riqli qisqarishi bilan birga keladi.
- Harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi – spazmlar eng oddiy harakatlar paytida – yurish, egilish yoki hatto uxlash paytida paydo bo’ladi. Ushbu sindromli odamlar ko’pincha beqaror bo’lib , yiqilish va jarohatlar xavfini oshiradi.
- Stressga javoban yomonlashadigan alomatlar – hissiy zo’riqish, qo’rquv yoki stress simptomlarni yomonlashtiradi.
Engil teginishlar, kutilmagan tovushlar va atrof-muhit haroratining o’zgarishi SPS bilan kasallangan odamlarda mushaklarning spazmlarini keltirib chiqarishi mumkin. Bunday oldindan aytib bo’lmaydigan qo’zg’atuvchilar tufayli tashvish va agorafobiya – uydan chiqish qo’rquvi tez-tez rivojlanadi.
Selin Dionda sindrom mushaklarning kuchayishi asta-sekin o’sib borishi sifatida namoyon bo’ldi, bu esa normal faol hayot tarzini amalga oshirish va olib borishga qodir emasligiga olib keldi.
Diagnostika
Mushaklarning qattiqligi sindromi asta-sekin rivojlanadi. Semptomlar vaqt o’tishi bilan yomonlashishi mumkin, bu erta tashxis qo’yishni qiyinlashtiradi.
Qattiq mushak sindromini tashxislash qiyin, chunki uning belgilari boshqa nevrologik kasalliklarga o’xshaydi: ko’p skleroz, Parkinson kasalligi va fibromiyalji. Tashxis qo’yish uchun shifokorlar quyidagi tadqiqotlarni o’tkazadilar :
- Antikor qon testi qattiq mushak sindromi yoki boshqa kasalliklar mavjudligini ko’rsatadigan GADga antikorlarni aniqlashga yordam beradi;
- Elektromiyografiya (EMG) mushaklardagi elektr faolligini o’lchaydi va simptomlarning boshqa mumkin bo’lgan sabablarini istisno qilishga yordam beradi.
- lomber ponksiyon (umurtqa pog’onasi) – shifokor GADga antikorlarni tekshirish uchun orqa miya kanalidan suyuqlikni olish uchun ignadan foydalanadi;
- Tasviriy tadqiqotlar (MRI, KT) boshqa holatlar – shish yoki ko’p sklerozni istisno qilish uchun amalga oshiriladi.
Qattiq odam sindromining turlari
Qattiq mushak sindromining bir nechta kichik turlari mavjud .
Klassik qattiq odam sindromi
Eng keng tarqalgan shakl mushaklarning tez-tez spazmlari va qattiq yurishdir.
Qisman qattiqlik sindromi
Qisman
SPSda mushaklarning kuchlanishi va spazmlari ma’lum bir sohada, odatda bir oyoq bilan cheklangan.
Qattiqlik va spazmlar bilan progressiv ensefalomielit.
Eng og’ir variant , ongning pasayishiga, ko’z harakati bilan bog’liq muammolarga va ataksiyaga olib keladi .
Davolash
Bugungi kunga qadar qattiq mushak sindromini to’liq davolay oladigan dori yo’q. Ammo simptomlarni engillashtiradigan usullar mavjud:
Dorilar :
- Birinchi navbatda benzodiazepinlar buyuriladi – ular soqchilikni engillashtiradi, uyqusizlik va tashvish bilan yordam beradi;
- mushak gevşetici mushaklarning spazmlarini kamaytiradi va qattiqlikni kamaytiradi;
- Semptomlarni nazorat qilish uchun antikonvulsanlar qo’llaniladi.
Immunoterapiya :
Immunoglobulinlarni tomir ichiga yuborish qattiqlikni pasaytiradi, yurish va muvozanatni yaxshilaydi.
Fizioterapiya :
Jismoniy terapevt bilan muntazam mashg’ulotlar mushaklarning harakatchanligini saqlashga yordam beradi va atrofiyani oldini oladi.
Selin Dion hozir
Selin Dion uzoq tanaffusdan so’ng birinchi marta 2024 yilda Parijdagi Olimpiya o’yinlarining ochilishida chiqish qildi. Bu nafaqat uning uchun, balki uning noyob kasallik bilan og’ir kurashini kuzatgan barcha muxlislar uchun ham muhim lahza bo’ldi.